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  Mastozytose Initiative
 Selbsthilfenetzwerk e.V.
 
 
 
Begriffsdefinitionen


Akute myeloische
Leukämie  
Bösartige Knochemarkserkrankung
Anaphylaxie akute Reaktion des Immunsystems mit Symptomen bis hin zum Kreislaufschock oder auch Kreislaufversagen
Anaphylaktoide Reaktion hier geht es um eine Anaphylaxie, die durch eine reine Mastzellreaktion hervorgerufen wird.
(eine so genannte nicht-IgE-vermittelte Reaktion)
Anaphylaktische Reaktion hier geht es um eine Anaphylaxie, die durch eine Allergie hervorgerufen wird.
Hochspezifische Antikörper (IgE) reagieren mit dem IgE- Rezeptor, der sich auf der Mastzelloberfläche befindet.
(eine so geannte IgE-vermittelte Reaktion)
Antagonist Blocker, Gegenspieler
Aszites Bauchwasser
Basophile Granulozyten gehören  zu den Leukozyten (weisse Blutkörperchen) wie die Mastzellen. Beide enthalten Histamin.
Benigne gutartig
B-Findings die B-Findings sind die typischen Kriterien, die zur Schwelenden SM gehören. "B-Findings" bedeutet: borderline benigne 
Biopsie Probeentnahme
Blutausstrich ein Blutstropfen wird dünn auf einen Glasträger ausgestrichen, damit die Blutzellen beurteilt werden können.
Bronchospasmus Krampf der Bronchialmuskulatur (bis zur lebensbedrohlichen Atemnot)
CD (engl.: Cluster of differentiation oder cluster determinants)
internationales System, das die Oberflächenantigene auf Zellen des Immunsystems angibt (differenziert).
C-Findings damit sind die Kriterien der aggressiven systemischen Mastozytose gemeint, von denen mindestens eines erfüllt sein muss. "C-Findings" bedeutet: consider cytoreductive therapy.
CD2 und CD25 Das sind spezifische, oben beschriebene Oberflächenantigene. Diese Oberflächenantigene sind Eiweißmoleküle, die nur auf der Oberfläche von neoplastischen, aber  nicht von normalen Mastzellen, vorkommen und deren Funktion nicht geklärt ist.
(Außer auf neoplastischen Mastzellen kommt CD25 auch auf der Oberfläche von T-Lymphozyten der Haut vor.)
c-kit wird nun KIT genannt ist ein Protoonkogen und ein Genabschnitt auf den Chromosomen des Zellkerns. Tritt eine Mutation in c-kit (KIT) auf (bei systemischer Mastozytose v.a.: c-kit (KIT) Punktmutation im Codon 816), dann wird das Protoonkogen zum Onkogen. C-kit (KIT) codiert den Wachstumsrezeptor. Findet eine Mutation statt, dann kommt es zu Veränderungen im Wachstumsrezeptor. Nun ist dieser permanent aktiv und verursacht eine ständige Vermehrung und Degranulation der Mastzelle.
Codon Untereinheit eines Gens
Darierzeichen bei Reibung einer Hautveränderung wird diese rot, es kommt zu einer Art Hofbildung und es entsteht eine Pustel.
Degranulation Ausschüttung  von Mediatoren und Zytokinen
Diffus zerstreut, ohne genaue Abgrenzung
DXA (Dual Energy X-ray Absorptionmetry) wird von der Weltgesundheitsorganisation zur Messung der Knochendichte empfohlen. Zwei schwache Röntgenstrahlen werden durch die Oberschenkel und/oder die Lendenwirbelsäule geschickt. Die Strahlung beträgt in etwa ein Hundertstel einer normalen Röntgenaufnahme.
Eosinophilie bedeutet, dass sich im Körper zu viele eosinophile Granulozyten befinden. Sie gehören wie die Mastzellen zum Abwehrsystem, das heißt zu den weißen Blutkörperchen.
Extra kutan außerhalb der Haut;
mit extra kutanen Organen sind innere Organe
(z.B.:  Magen-Darm-Trakt, Leber, Milz) gemeint
Extremitäten Gliedmaßen (Arme und Beine)
Fatigue starker Erschöpfungszustand, der sich auch durch viel Schlaf nicht verbessern läßt
Hämatologie Lehre vom Blut und der blutbildenden Organe
Histaminmetabolite Histamin-Abbauprodukte, z.B.: n-Methylhistamin im Urin
Hypertonie erhöhter Blutdruck
Im Fall der Mastozytose kann der Mastzellmediator Chymase Bluthochdruck verursachen
Hypotonie zu niedriger Blutdruck
Kann bei Mastozytose Patienten durch das Histamin verursacht werden
Idiopathische Anaphylaxie Idiopathisch heißt, dass die Ursache der Anaphylaxie nicht wirklich bekannt ist.
Indolent langsames Wachstum
Siehe: indolente systemische Mastozytose
Infiltration Eindringen
Bei der Mastozytose: das Eindringen von Mastzellen in verschiedene Organe
KIT Rezeptor Wachstumsrezeptor auf der Mastzelloberfläche
(und Produkt von c-kit (jetzt: KIT). An ihn bindet der Stammzellfaktor bzw. Wachstumsfaktor, der die Mastzelle zur Vermehrung und zur Ausschüttung ihrer Mediatoren und Zytokine anregt.
kutane Mastozytose Hautmastozytose
Lymphadenopathie Lymphknotenschwellung
Lymphozyten Zellen des Abwehrsystems, die Vorläuferzellen entstammen dem Knochenmark, Ausreifung der Lymphozyten erfolgt unter anderem in der Milz und in den Lymphknoten.
Malabsorption ungenügende Aufnahme von Nahrungsbestandteilen
Malaise allgemeines Krankheitsgefühl
Maligne bösartig
Mastozytose Vermehrung (Proliferation) und Ansammlung (Akkumulation) von Mastzellen in verschiedenen Geweben.
Mastzellen stammen aus dem Knochenmark und gehören zu unserem Abwehrsystem. Sie sind für die Abwehr im Gewebe zuständig.
Mastzellen enthalten bis zu 40 Mediatoren und Zytokine, die sie ausschütten können.
Mediatoren werden u.a. von Mastzellen ausgeschüttet. Es handelt sich um Vermittler- oder Überträgerstoffe, die Antworten auslösen. Im Falle von Mastozytose verursachen die Mediatoren zusammen mit den Zytokinen die Symptome. Beispiele für Mastzellmediatoren: Chymase, Histamin, Heparin, Prostaglandine, Leukotriene, Tryptase
Myelodysplastisches Syndrom;
Myeloproliferatives Syndrom
Knochenmarkserkrankungen
Neoplastische Mastzellen neu gebildete Mastzellen, deren Vermehrung progressiv unkoordiniert, ziellos und unabhängig von den Wachstumsfaktoren erfolgt.
Neoplasie Neubildung von Körperzellen/Körpergewebe deren Vermehrung/Wachstum progressiv (fortschreitend), unkoordiniert, ziellos und unabhängig von den Wachstumsfaktoren erfolgt.
Non-Hodgkin-Lymphom bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems.
Zum lymphatischen System gehören Lymphknoten und Milz.
Onkogen Das Protoonkongen ist ein Genabschnitt im Erbgut und bildet eine Vorstufe des Onkogens. Das Onkogen entsteht durch eine Mutation im Protoonkogen (c-kit, jetzt: KIT). Es bewirkt die ungebremste Mastzellvermehrung. Im Fall der Mastozytose wird KIT zum Onkogen, sobald eine Mutation stattfindet.
Orale Verabreichung Verabreichung durch den Mund (z.B.: Kapseln, Tabletten)
Osteolyse Auflösung und Abbau der Knochensubstanz an einzelnen, i.d.R. kleinen Stellen (< 0,5 cm)
Osteoporose Knochenschwund
Osteosklerose Knochenhypertrophie mit Zunahme der Knochenhärte
und Verminderung der dynamischen Belastbarkeit.
Parästhesien kribbelnde Missempfindung z.B. im Gesicht, an Händen oder Füßen
Pigmentosa Einlagerung von Farbstoff/Pigment
Progredient fortschreitend
Protoonkogen Das Protoonkogen ist ein Genabschnitt im Erbgut und bildet eine Vorstufe des Onkogens. Das Onkogen entsteht durch eine Mutation im Protoonkogen. Es bewirkt die unkontrollierte Mastzellvermehrung.
Im Fall der Mastozytose ist c-kit (jetzt: KIT) ein Protoonkogen, solange es keine Mutation aufweist.
Rhinitis Entzündung der Nasenschleimhaut mit Niesreiz und Sekretion der Nase
Stammzellen blutbildende Zellen im Knochenmark
Stammzellfaktor ist ein Wachstumsfaktor, der an den KIT-Rezeptor bindet und die Mastzellen zur Teilung und Vermehrung sowie zur Degranulateion anregt. der Stammzellfaktor ist gleichzeitig ein Zytokin.
Systemische Mastozytose Mastzellvermehrung in einem oder mehreren Organen z.B.: im Knochenmark, Verdauungstrakt, Leber, Milz, Lymphknoten mit und ohne Hautbeteiligung
Trigger Symptom auslösende Faktoren
Tryptase Meditor der Mastzelle.
Man meint, dass der Tryptasewert mit der Anzahl der neoplastischen (neu gebileten) Mastzellen im Knochenmark bzs. Körper übereinsteimmt. Bei einer kutanen Mastozytose beträgt der Tryptasewert bis zu 20 ng/ml, bei einer systemischen Mastozytose liegen die Tryptasewerte über
20 ng/ml. Die Werte sind fließend zu sehen. Ausnahmen bestätigen auch hier die Regel. Darum kommt dem Tryptasewert keine absolute Bedeutung zu.
Tyrosinkinase Ist ein Eiweiß und Teil des Wachstumsrezeptors (KIT-Rezeptors) auf der Mastzelle
Urtikaria Nesselausschlag
Unifokal an einem Ort vorkommend
WHO Welt-Gesundheits-Organisation
Zytokine werden von Immunzellen (v.a. von Mastzellen) im Rahmen der Immunabwehr ausgeschüttet. Zytokine sind Botenstoffe über die die Immunzellen mit einander kommunizieren. Auf diesem Wege wird die Abwehr gesteuert und koordiniert.
Funktionen der Zytokine:
- entzündungshemmend,
- blutbildend
- immunregulatorisch (die Immunabwehr regelnd).
Bei der Mastozytose verursachen die Zytokine zusammen mit den Mediatoren die Symtpome.
Beispiele für Mastzellzytokine: Interleukin 1, 2, 3, 5, 6, 8, 9, 10, 13; FGF-2, GM-SCF, NGF, PAF, PDGF, TNF-alpha, TGF-beta, VEGF.
Zytoreduktiv die Zellzahl wird reduziert.
Im Fall von Mastozytose sollen die Mastzellen durch eine zytoreduktive Therapie reduziert werden.