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  Mastozytose Initiative
 Selbsthilfenetzwerk e.V.

 
 
 
 
Idiopathisches Mastzellaktivitätssyndrom



Was ist ein idiopathisches Mastzellaktivitätssyndrom?
"idiopathisch" = Die Ursache ist unbekannt.
"Mastzellaktivität" = Die Mastzellen dieser Patienten sind hin und wieder zu stark aktiv.
"Syndrom" = die Entstehung und Entwicklung dieser Symptome sind nicht bekannt.

Patienten mit einem idiopathischen Mastzellaktivitätssyndrom leiden unter Symptomen, die auf das vermehrte Ausschütten der Mastzell-Inhaltsstoffe zurück zu führen sind. Die Ursache hierfür ist unbekannt.

Diese Patienten haben keine weitere Erkrankung, die eine Mastzellaktivität verursachen könnte. (z.B.: Mastozytose, MMAS, Allergien, Urtikarien, Autoimmunerkrankungen).

Bisher meint man, dass das idiopathische Mastzellaktivitätssyndrom selten vorkommt, weil bei den meisten Patienten in Folge der Abklärungen Allergien, Autoimmunerkrankungen oder Urtikarien gefunden werden.


Diagnose Kriterien des idiopathischen Mastzellaktivitätssyndroms
1) Symptomatik
2) Erhöhung des Tryptasewerts unter Symptomatik
    (um 20% + 2 ng/ml innerhalb von 4 Stunden nach Auftreten der Symptomatik)
3) komplettes Ansprechen der Symptome auf Antihistaminika oder Cromoglicinsäure


Literatur
Valent, P et al: Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes. A consensus proposal, in: Int Arch Allergy Immunol 2011, 157(3):215-225.

Valent, P et al: Clinical and laboratory parameters of mast cell activation as basis for the formulation of diagnostic criteria, in: Int Arch Allgery Immunol 2011,156(2):119-127.