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  Mastozytose Initiative
 Selbsthilfenetzwerk e.V.
 
 
 
Therapie

                                                                                                           

Disclaimer/Haftungsausschluss
Grundsätzlich ausgeschlossen sind Haftungsansprüche, die sich auf Schäden beziehen, die durch Nutzung der hier gebotenen Informationen verursacht wurden.
Wir weisen ausdrücklich darauf hin, dass vor jeglicher Therapie in jedem Fall ein Arzt konsultiert werden muss!

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We strongly advise that you contact your physician before starting any new treatment regimen.

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Basistherapie
Mastozytose kann nicht geheilt werden. Darum lautet das oberste Ziel, so symptomarm wie möglich zu leben. Dies erfolgt durch Vermeiden von individuellen Triggern und mit Hilfe einer symptomorientierten Therapie.

1.) Therapie durch Vermeiden von Triggern
Die Therapie von Patienten mit Mastozytose besteht zunächst darin, Trigger zu vermeiden, die die Ausschüttung von Mastzellzytokinen und - mediatoren und damit letzten Endes die Symptome bewirken. Es ist die Sache jedes einzelnen Patienten seine individuellen Trigger herauszufinden.

Triggerlisten
- Siehe: Symptome
- Siehe: Ernährung
- Siehe: Anästhesie

2.) Medikamentöse Therapie
Der zweite Schritt besteht in der Behandlung mit Medikamenten. Die Regel lautet, dass die Patienten entsprechend ihrer Symptome behandelt werden sollten. Dem zufolge ist es in der Regel nicht sinnvoll, einen Patienten ohne Beschwerden vorbeugend zu therapieren.

Die Symptome sind Folge der Ausschüttung (Degranulation) derjenigen Stoffe, die sich in den Mastzellen befinden. Wie bereits erwähnt handelt es sich dabei um Mastzellmediatoren (z.B. Histamin, Heparin) und Zytokine. Um die Mastzellausschüttungen zu minimieren, besteht die Basistherapie in der Stabilisierung der Mastzellen durch Cromoglicinsäure oder Ketotifen sowie in der Gabe von Antihistaminika, um die Wirkung des Histamins zu blockieren.

Basistherapie:
Mastzellstabilisator: Cromoglicinsäure oder Ketotifen
und
Antihistaminika: H1-Rezeptoren-Blocker und H2-Rezeptoren-Blocker




Notfallset
Ein erwachsener Patient mit Mastozytose sollte stets ein Notfallset bei sich tragen, da er mit und ohne erkenntlichen Auslöser eine anaphylaktoide Reaktion haben kann. Bei Kindern scheinen anaphylaktoide Reaktionen kaum vor zu kommen.

Erwachsene
- H1- Antihistaminikum: Fenistil® Tropfen; ½ Flasche
- Glukokortikoid: Celestamine® N 0,5 liquidum; ½ Flasche
- Adrenalin Autoinjektor: Anapen® 300μg oder Fastject®; Spritze in den Oberschenkel

Kinder

- H1-Antihistaminikum: Fenistil® Tropfen; 20-40 Tropfen
- Glukokortikoid: Rectodelt® 100 Zäpfchen; 1 Zäpfchen
- Adrenalin Autoinjektor: Anapen® 150μg oder Fastject Junior®;
  nur für Kinder mit 15-30 kg Körpergewicht; Spritze in den Oberschenkel

Anwendung des Anapens® oder Fastjekts® siehe: www.epipen.com/howtouse.aspx
(Alte Chargen des Anapens wurden im Mai 2012 zurück gezogen. Neue Chargen sind seither nicht wieder nach Deutschland geliefert worden und können derzeit auch nicht verschrieben werden. Stand November 2012)



Behandlung der Haut
Tabletten/Granulat
- Cromoglicinsäure (nicht verschreibungspflichtig) 
- H1-Antihistaminika 
- H2-Antihistaminika 

Salben
- H1-Antihistaminika in Salbenform 
- Polidocanol (Thesit); juckreizstillend
- Kortisonsalben

Bestrahlung/Lichttherapie (mglst. nicht bei Kindern unter 18 J.)
- UVA1 - UVB - PUVA (auch Bade-PUVA)
- in seltenen Fällen Exzision eines Mastozytoms




Behandlung von systemischen Beschwerden
Mastzellstabilisatoren
- Cromoglicinsäure (nicht verschreibungspflichtig)
- Ketotifen (ist ein Mastzellstabilisator und gleichzeitig ein H1-Antihistaminikum)

Mediator-Antagonisten (Blocker)
- H1-Antihistaminika 
- H2-Antihistaminika
- Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten (z.B.: Montelukast)
- Prostaglandinsynthesehemmer (Acetylsalicylsäure; VORSICHT! Kann als Trigger eine
  Mastzelldegranulation verursachen)




Weitere Behandlungsmöglichkeiten
- Bei starker Magenentzündung bzw. bei Dauertherapie mit Glucocorticoiden:
  Protonenpumpenhemmer 
- Bei starken therapierefraktären Symptomen: Glukokortikoide (Prednison,
  Methylprednisolon)
- Bei Osteoporose: Calcium mit Vitamin D, Bisphosphonate, wichtig: Sport!
- Bei Schmerzen: Paracetamol; Vorsicht bei weiteren Schmerzmedikamenten!
  Sie können Reaktionen hervorrufen!)
- Bei starker Übelkeit wäre auch die Gabe eines Serotonin-3-Rezeptor-Antagonisten
 (z.B.: Odansetron) erwägenswert.




Zytoreduktive Therapien
Da für diese Therapien bisher nur wenige Erfahrungen vorliegen, gehören sie in den experimentellen Behandlungsbereich und sollten darum ausschließlich Patienten mit aggressiver systemischer Mastozytose verabreicht werden. Wichtig ist, dass sie von Hämatologen/Onkologen durchgeführt werden, die sich gleichzeitig mit Mastozytose auskennen. Denn diese Medikamente bergen das Risiko in sich, dass zumindest initial eine Verschlimmerung der Beschwerden auftreten kann. Darum sollte parallel die Gabe von Glukokortikoiden und Antihistaminika erfolgen.

- Tyrosinkinase Inhibitoren (Siehe: Studien)
- Interferon alpha 2b (die Nebenwirkungen sind stark, so dass 1/3 der Patienten die
  Therapie abbrechen müssen: Depressionen, Blutbildveränderungen, Fieber,
  Knochenschmerzen, Grippesymptome u.a.)
- Chemotherapien (z.B.: 2CdA); als Mittel der letzten Wahl bei therapierefraktären
  aggressiven Verläufen einer systemischen Mastozytose und bei Mastzellleukämie




Literatur
Europäisches Kompetenznetzwerk für Mastozytose

Escribano L et al: Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and treatment. In Ann Hematol (2002) 81, S. 677 - 690.

Valent, P; Horny, HP; Escribano, L; Longley, BJ; Li, CY; Schwartz, LB; Marone, G; Nunez, R; Akin, C; Sotlar, K; Sperr, WR; Wolff, K; Brunning RD; Parwaresch, RM; Austen, KF; Lennert, K; Metcalfe, DD; Vardiman, JW; Bennett, JM: Diagnostic criteria and classification of mastocytosis. A consensus proposal, in: Leukemia Research. 2001 Jul; 25 (7), S. 603 – 626.

Valent, P; Akin, C; Sperr, W; Horny, HP; Arock, M; Lechner, K; Bennett, JM; Metcalfe, D: Review. Diagnosis And Treatment Of Systemic Mastocytosis. State of the Art, in: British Journal of Haematology. 2003, 122, S. 695 – 717.